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腦動靜脈畸形(AVM)是神經(jīng)外科常見的血管性疾病。AVM的存在可導(dǎo)致患者死亡和永久性神經(jīng)功能缺陷[1-4]。由于能夠立即消除出血風(fēng)險,手術(shù)切除對于大型AVM是傳統(tǒng)的首選方法。介入神經(jīng)放射學(xué)和立體定向放射外科學(xué)的進步,為顯微手術(shù)提供了更多選擇[5-7]。但不同治療方案的標(biāo)準(zhǔn)指征尚沒有最終明確。AVM治療方案決定于自然病程和結(jié)果或治療風(fēng)險,這兩點仍未被明確定義。我們分析了2086例AVM患者的數(shù)據(jù),對于AVM進行臨床特征和手術(shù)風(fēng)險的進一步研究。巨大腦AVM暨病變直徑大于6cm患者的治療繼續(xù)挑戰(zhàn)著神經(jīng)外科技術(shù)的局限性。手術(shù)治療常合并相當(dāng)大的風(fēng)險。血管內(nèi)栓塞是外科手術(shù)治療行之有效的附加手段[8]。然而,血管內(nèi)治療也被證實合并并發(fā)癥[9]。在我們的研究中,77例患者聯(lián)合應(yīng)用術(shù)中栓塞及手術(shù)切除,對治療結(jié)果加以討論。
年齡分布:腦AVM在老年患者少見而多在40歲前發(fā)病。在Hofmeister等[17]報道的1289例腦AVM病例中,診斷的平均年齡為31.2歲。本組平均診斷年齡為38.3歲,峰值在20-30歲。20-40歲患者約占總數(shù)的一半,同Hofmeister的結(jié)果比較,年齡分布在20-40歲間無差異,但10-20歲年齡段患者多于Hofmeister所得結(jié)果,同時50歲以上病例減少。
2.首發(fā)表現(xiàn):出血是AVM最常見的表現(xiàn)。在所有與AVM相關(guān)的出血中,63%為腦實質(zhì)內(nèi),32%為蛛網(wǎng)膜下腔,6%在腦室內(nèi)[18]。癲癇發(fā)作是AVM第二個最常見表現(xiàn),占AVM的17%-40%。大約1%-10%的AVM患者最初表現(xiàn)為頭痛[19,20]。本組病例中,顱內(nèi)出血占43.4%。其中60%為實質(zhì)內(nèi),約30%為蛛網(wǎng)膜下腔,10%約占腦室內(nèi)。同文獻報道不同。本組病例中,頭痛是第二位,表現(xiàn)為慢性或間歇性,可有典型或非典型偏頭痛性質(zhì)。頭痛最易發(fā)生于由腦膜動脈或后循環(huán)分支供血的AVM。頭痛產(chǎn)生的確切機制尚不清楚,當(dāng)手術(shù)切除病變后,頭痛癥狀常戲劇性消失。本組病例中,癲癇發(fā)作約為17.3%。癲癇發(fā)作可為局限性或全身性,有時可提示病變部位。癲癇發(fā)作很有可能由多因素引起,但確切機制仍然未知,一般來說,出血、膠質(zhì)增生或局部缺血可促進癲癇的發(fā)生。實際上,所有具癲癇發(fā)作的AVM患者都有皮層受累的證據(jù)。
其他如局灶性神經(jīng)功能缺陷,文獻報道約為5%,本組為8.6%。神經(jīng)功能的缺陷常由于AVM直接毀損腦組織,或造成局部腦缺血的結(jié)果。由于擴張的血腫切割白質(zhì)纖維束或穿過灰質(zhì)區(qū),直接腦組織損傷,血腫塊越大,腦組織受損越嚴(yán)重。如果出血量少,臨床癥狀可表現(xiàn)隱性而反復(fù)發(fā)生,造成組織損傷而導(dǎo)致進展性的神經(jīng)缺陷。這種情況下,血液降解產(chǎn)物毒素效應(yīng)和進展性的膠質(zhì)增生,都可能引起組織進一步損傷。AVM的盜血現(xiàn)象,表現(xiàn)為血
流優(yōu)先經(jīng)過低壓力的AVM而不流經(jīng)鄰近正常腦組織的毛細(xì)血管床。
由于血管畸形相關(guān)的盜血現(xiàn)象引起的搏動性耳鳴,短暫性缺血性發(fā)作(TIA),腦積水引起的頭顱增大等其他表現(xiàn)為5.8%。腦積水可為交通性或非交通性,導(dǎo)致交通性腦積水的機制包括繼發(fā)于蛛網(wǎng)膜下腔出血后蛛網(wǎng)膜顆粒梗阻,或繼發(fā)高流量瘺管造成的硬膜靜脈竇高壓。另一方面,腦室內(nèi)和腦實質(zhì)內(nèi)出血通過梗阻腦室流出道引起非交通性腦積水。
3.影像學(xué)診斷:AVM可通過CT、MRI和動脈造影診斷。CT敏感度低,但可顯示出血、鈣化和低密度。MRI非常敏感,在T1和T2加權(quán)序列中可顯示混雜流空信號,對含鐵血黃素的顯示優(yōu)于出血。如果手術(shù)治療,MRI尚能提供AVM的部位和局部解剖的詳細(xì)情況。磁共振血管造影能夠無創(chuàng)的提供:供血動脈、靜脈引流形態(tài)或AVM病灶細(xì)節(jié)特征。動脈造影是明確動脈和靜脈解剖的金標(biāo)準(zhǔn)。我們的經(jīng)驗,MRI檢查和4條顱內(nèi)主干血管的造影檢查對制定AVM手術(shù)計劃是必要的。
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