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一、公共病理學(xué)的概念與特征

。1)多形分層型
    組織學(xué)表現(xiàn)以顯著的細(xì)胞多形性為特征。梭形、卵圓形和巨細(xì)胞同時(shí)存在,后者既可為良性又可為惡性。這些細(xì)胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過深的核、粗大的染色質(zhì)和體大的核仁等不典型性常見于此種病變。有時(shí),巨細(xì)胞、單核及梭形細(xì)胞均有濃染的嗜曙紅胞漿,并伴有前期的肌樣質(zhì)。但從無橫行的條紋狀圖像可見。
    上述細(xì)胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份,但同時(shí)有所謂的分層改變。梭形細(xì)胞和膠原纖維多呈螺旋狀或風(fēng)車狀排列,常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區(qū)向周圍放射。梭形細(xì)胞的銀染色顯示—特別明顯的網(wǎng)狀模式,并包圍單個(gè)細(xì)胞,而在組織細(xì)胞占優(yōu)勢的區(qū)域,外包繞小的細(xì)胞組織。在分層區(qū)的中央,嗜銀性表現(xiàn)特別明顯。由于病變區(qū)含有脂質(zhì),因此,可見含量不等的泡沫細(xì)胞。有時(shí),還可見急性和/或慢性炎癥浸潤現(xiàn)象。
    胞漿的PAS染色呈陽性,但相當(dāng)不規(guī)則,且較多變,而且主要對抗淀粉酶和透明質(zhì)酸酶(為粘多糖而非糖原)。同一腫瘤中,可在多形改變占優(yōu)勢的區(qū)域旁側(cè)發(fā)現(xiàn)典型的分層和膠原化外觀。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤,尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉瘤相鑒別。后者很難見到橫紋,在電鏡下可顯示成橫紋肌細(xì)胞的分化;另外,對淀粉酸敏感的PAS陽性(糖原)是明顯而不變的。
    本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。后者無分層改變,但有成脂細(xì)胞和脂細(xì)胞的分化。在惡性纖維組織細(xì)胞瘤中也可能存在胞漿內(nèi)空泡,但在成脂細(xì)胞中,空泡能向細(xì)胞核和周圍轉(zhuǎn)移,并使核變平,另外,在惡性纖維組織細(xì)胞瘤細(xì)胞形成的空泡中含有粘多糖物質(zhì)。由于兩種腫瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂質(zhì)染色均為陽性,故對鑒別診斷無任何意義。
    在未分化和多形癌中也可能呈現(xiàn)惡性纖維組織細(xì)胞瘤外觀,在這些腫瘤中,對糖原和樂蛋白的特殊染色,并通過電鏡檢查尋找上皮分化區(qū),具確定診斷的作用。
    隆凸性皮膚纖維肉瘤,位于皮膚,并有其臨床特征,諸如,具有彌散性分層外觀,而無多形細(xì)胞,呈低度惡性的組織學(xué)表現(xiàn),以及無壞死現(xiàn)象等。根據(jù)上述臨床表現(xiàn)可與惡性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別,兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發(fā)病且形態(tài)小而無壞死。
    (2)粘液樣變異
    Weiss和Enzinger(1977年)認(rèn)為:確定粘液樣變種的重要依據(jù)之一是前者含有占整個(gè)腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區(qū)域的惡性纖維組織細(xì)胞瘤以多形、分層為特征的區(qū)域旁排列。有時(shí)兩者的組織學(xué)結(jié)構(gòu)可明顯分開,有時(shí),則雜亂地混合在一起。細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外粘多糖的堆積,可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應(yīng)減少,或全部消失。血管顯示更加清楚,細(xì)胞含有空泡。在粘液樣區(qū)見不到成束的分層的改變;血管呈叢狀樣彌散,以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別,形成空泡的細(xì)胞也可能類似于脂肪母細(xì)胞,兩者不同之處,在于前者含有粘多糖酶。后者一般具有低度惡性腫瘤的特征。事實(shí)上,多形細(xì)胞的多形性并不十分顯著,而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中,均無典型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤所特有的分層外觀。
    在纖維肉瘤中,也可能存在粘液樣病變區(qū),但纖維肉瘤為單一形態(tài)的梭形細(xì)胞增生,并排列呈“人”字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中,還有必要對結(jié)節(jié)性筋膜炎進(jìn)行論述。后者的結(jié)構(gòu),類似于形成顆粒組織;血管的曲線改變(呈“S”形)和不清晰的非典型性有絲分裂圖像,有助于診斷。
    最后,肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細(xì)胞成分,而與粘液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤有所不同。
    (3)巨細(xì)胞變異
    Enzinger等在1972年所論述的此類變異,含明顯的巨細(xì)胞成份為特征。細(xì)胞增生并聚合成多個(gè)互相融合的小結(jié)節(jié)。顯著的巨細(xì)胞中存在典型和非典型細(xì)胞核的特征。炎癥改變居優(yōu)勢,在多發(fā)的壞死區(qū)周圍更加明顯。有時(shí),在新生結(jié)節(jié)周圍,有結(jié)締組織的骨軟骨樣化生。、

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